Влияние пола на течение периодической болезни в НКР

Ключевые слова: периодическая болезнь, суставной синдром, амилоидоз, география, пол

Периодическая болезнь (ПБ) является наследственным заболеванием, которое характеризуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением серозных оболочек, повторяющимися приступами [10]. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно и поражает в основном этнические группы, населяющие бассейн Средиземного моря: армян, евреев-сефардов, реже – турок, евреев-ашкенази, арабов. Ответственный за ПБ ген (MEFV, от MEditerranean FeVer) картируется в коротком плече 16-й хромосомы [6, 8], и недавно был клонирован со стороны двух консортиумов: международного [7] и французского [4]. В вопросах диагностики ПБ все еще имеются определенные разногласия и затруднения. Многие авторы даже считают ПБ как диагноз исключения (the diagnosis of exclusion) [3]. Диагноз ПБ клинически ставится на основании наличия типичных серозитных приступов болезни. В качестве специфического признака ПБ (hallmark) почти все авторы рассматривают сопровождаемые лихорадкой кратковременные серозиты (перитонит, плеврит и очень редко – перикардит) [1–3,9,11].

Исследований различных факторов, влияющих на течение ПБ, пока мало. Почти все авторы утверждают, что ПБ чаще встречается у представителей мужского пола [12]. В НКР мы подобного явления не обнаружили (см. материал и методы исследования), в связи с чем было предпринято данное исследование.

Материал и методы исследования. На основании архивных данных 1972–2000 гг. стационарных журналов ревматологического и гастроэнтерологического отделений I городской больницы, терапевтического отделения 8-й клинической больницы, ревматологического, нефрологического, терапевтического и гастроэнтерологического отделений Медицинского Центра Эребуни, нефрологического и гастроэнтерологического отделений Научно-медицинского центра Скорая помощь, соматического отделения 4-й детской городской больницы, отделения гипербарической оксигенации, а также нефрологического и гастроэнтерологического отделений Медицинского центра Армения, журналов диспансерного учета кафедры внутренних болезней N 1, журналов дней открытых дверей сотрудников кафедры внутренних болезней N 1, данных участковых терапевтов поликлиник НКР составлен регистр больных ПБ, проживавших в НКР.

За 1997 – 2002 гг. получена информация о 224 больных, страдающих ПБ. Из них классическая (серозитная) форма ПБ была у 219 больных, 83 из которых страдали смешанной (37,9%), 119 – абдоминальной (54,3%) и 17 – торакальной (7,8%) формами ПБ. Женщин было 117 (52,2%), мужчин – 107 (47,8%).

Результаты и обсуждение. Изучение течения серозитных приступов в зависимости от пола больных в НКР показало следующую картину (табл. 1).

Таблица 1. Процент больных с частыми приступами в течение отдельных десятилетий жизни больных различными клиническими формами ПБ, живущих в НКР, в зависимости от пола (M – мужчины, F – женщины)

Разница между полами P<0.001: MF 21–30; P<0.05: MF 11–20.

Как видно из приведенных данных, разница между полами в частоте серозитных приступов в течение отдельных десятилетий жизни пациентов не столь выражена и достоверна только в течение 11–30 лет, да и то при смешанной форме ПБ. Изучение в НКР течения суставного синдрома в зависимости от пола больных показало следующую картину (табл. 2).

Таблица 2. Процент больных с выраженным артритом в течение отдельных десятилетий жизни с различными клиническими формами ПБ

Разница между полами – NS

Как видно из приведенных данных, разница между полами с точки зрения выраженности суставного синдрома в НКР недостоверна. Изучение частоты манифестации амилоидоза в зависимости от пола больных показало следующую картину (табл. 3).

Таблица 3. Частота манифестации амилоидоза в течение отдельных десятилетий жизни больных ПБ в зависимости от пола больных в НКР

Разница между полами – NS

Как видно из приведенных данных, в НКР разницы между полами в смысле вероятности амилоидоза не обнаружено, хотя имеются данные о том, что у евреев наличие мужского пола резко повышает вероятность осложнения амилоидозом (OR 1.73, 95% CI 0.90-3.33) [7].

Литература

1. Айвазян А.А. Периодическая болезнь. Ереван, 1982, с. 215.
2. Назаретян Э.Е., Акопян Г.С. Периодическая болезнь [арм.], Ереван, 1993, с. 126.
3. Barakat M.H., El-Khawad A.O., Gumaa K.A., El-Sobki N.I., Fenech F.F. Metaraminol provocative test: a specific diagnostic test for familial Mediterranean fever, Lancet, 1984; 1(8378): 656-657.
4. The French FMF Consortium. A candidate gene for familial Mediterranean fever, Natur. Genetics, 1997; 17(1): 25-31.
5. Gershoni-Baruch R., Brik R., Zacks N., Shinawi M., Lidar M., Livneh A. The contribution of genotypes at the MEFV and SAA1 loci to amyloidosis and disease severity in patients with familial Mediterranean fever, Arthritis Rheum., 2003; 48(4): 1149-1155.
6. Gruberg L., Aksentijevich I., Pras E., Kastner D.L., Pras M. Mapping of the familial Mediterranean fever gene to chromosome 16, Am. J. of Rep. Immunol., 1992; 28(3-4): 241-242.
7. The International FMF Consortium. Ancient missense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Mediterranean fever, Cell, 1997; 90(4): 797-807.
8. Pras E., Aksentijevich I., Gruberg L., Balow J.E. Jr. et al. Mapping of a gene causing familial Mediterranean fever to the short arm of chromosome 16, New Engl. J. of Med., 1992; 326(23): 1509-1513.
9. Ravin U., Rubinstein A., Schonfeld A. Pericarditis in familial Mediterranean fever, Am. J. Dis. Child., 1968; 116: 442.
10. Sohar E., Gafni J., Pras M., Heller H. Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature, Am. J. of Med., 1967; 43(2): 227-253.
11. Tutar H.E., Imamoglu A., Akar E., Atalay S., Akar N. Recurrent pericarditis as a manifestation of familial Mediterranean fever (abs D-18). Familial Mediterranean fever II. International conference, 3-7 May, 2000, Antalya-Turkey, 89.
12. Yalcinkaya F. Spectrum of FMF mutations in Turks. Familial Mediterranean fever II. International conference, 3-7 May, 2000, Antalya-Turkey, p. 34-36.

Вопросы, ответы, комментарии